Европейская ассоциация по изучению болезней печени (EASL) обновила рекомендации по аутоиммунному гепатиту у детей и взрослых. Заболевание отнесено к хроническим прогрессирующим иммуноопосредованным воспалительным заболеваниям печени.
EASL обновила рекомендации по ведению аутоиммунного гепатита у детей и взрослых. Руководство опубликовано в Journal of Hepatology.
Аутоиммунный гепатит может протекать бессимптомно или может быть представлено широким спектром заболеваний, вплоть до развития острой печеночной недостаточности с массивным некрозом печени.
При отсутствии лечения риск смерти повышается. EASL сообщает о шестикратном повышении риска смерти у взрослых в первый год постановки диагноза, двукратном — через год.
Определение
Аутоиммунный гепатит — хроническое заболевание печени неизвестной этиологии, которое может «поразить» любого пациента независимо от возраста, пола или этнической принадлежности.
Распространенность
Считается редким заболеванием. Недавние популяционные исследования показали тенденцию к росту распространенности.
Составляет 1,28 случая на 100 тыс. человеко-лет, показал недавний метаанализ. Распространенность патологии в мире оценивается, как 15,65 случаев на 100 тыс. человеко-лет.
Сопутствующие заболевания
При аутоиммунном гепатите, у родственников первой линии родства повышен риск развития других внепеченочных аутоиммунных заболеваний. В течение первых пяти лет после постановки диагноза они могут развиться у 13% пациентов.
Чаще всего наблюдаются заболевания щитовидной железы (8–18 %), кожи (8 %) и воспалительные заболевания кишечника (4–22 %).
У взрослых пациентов с аутоиммунным гепатитом чаще, чем в общей популяции выявляют целиакию. У детей этот показатель еще выше — от 11 до 46%.
Отдаленные последствия
Аутоиммунный гепатит, помимо прогрессирования заболевания, связан с риском развития рака.
Классификация
EASL не рекомендует классифицировать взрослых пациентов на подтипы в зависимости от профиля аутоантител.
Диагностика
Среди широкого числа иммуноопосредованных заболеваний печени могут наблюдаться значительные совпадения клинических, серологических и гистологических признаков аутоиммунного гепатита с одним из двух холестатических заболеваний печени: первичным склерозирующим холангитом (ПСХ) и первичным билиарным циррозом (ПБЦ).
Рекомендации EASL
Диагноз аутоиммунного гепатита и одного из холестатических заболеваний ПСХ или ПБЦ следует рассматривать при наличии сопутствующих холестатических признаков.
Наличие основного или сопутствующего склерозирующего холангита следует учитывать в каждом случае аутоиммунного гепатита у детей.
Магнитно-резонансная холангиография рекомендуется для первичного обследования всех детей с аутоиммунным гепатитом (независимо от уровня повышения холестатических ферментов), молодых взрослых с холестазом, пациентов, не достигающих полного биохимического ответа.
МРТ повторяют при сохранении активности заболевания или признаков холестаза.
Диагностические критерии
Диагноз аутоиммунного гепатита должен выставляться при отчетливом повышении уровня IgG, наличии аутоантител, вероятной или возможной гистологической картины поражения печени.
Рекомендуется тщательно исключить все известные причины острых и хронических заболеваний печени. Возможно сочетание со стеатозом печени, связанным с метаболической дисфункцией (MASLD), алкогольной болезнью печени (ALD) или вирусным гепатитом.
Обновленные упрощенные диагностические критерии можно применять, если для выявления антинуклеарных антител (ANA) и антител к гладким мышцам (SMA) используются срезы такней грызунов, клетки HEp-2 или иммуноферментный анализ
При использовании упрощенной системы оценки можно применять гистологические критерии Международной группы по изучению аутоиммунных заболеваний IAHPG, они могут повысить чувствительность диагностики аутоиммунных заболеваний.
Для детей EASL рекомендует использовать пересмотренную в 2018 году систему оценки ESPGHAN.
Диагностические шкалы следует применять с осторожностью при острых случаях аутоиммунного гепатита, сопутствующих заболеваний печени и лекарственно-индуцированного аутоиммунноподобного гепатита.
Лабораторные диагностические исследования
Аутоиммунный гепатит следует подозревать у всех пациентов с повышенным уровнем аминотрансфераз неизвестной этиологии (независимо от степени повышения), особенно при наличии повышенного уровня IgG и циркулирующих аутоантител.
Аутоиммунный гепатит следует подозревать у всех пациентов с циррозом печени неизвестной этиологии, даже при отсутствии повышения уровня аминотрансфераз.
Нормальный уровень IgG не исключает диагноз.
