AHA: диагностика и лечение гипертриглицеридемии у детей

Американская ассоциация по проблемам сердца (AHA) представила новые рекомендации по скринингу, диагностике и ведению детей с гипертриглицеридемией. В руководство вошли обновленные критерии степени тяжести заболевания, особенности скрининга и диагностики. Подробно освещаются мероприятия по модификации образа жизни и особенности фармакотерапии при различных степенях тяжести расстройства.

Freepik

Американские эксперты из AHA выпустили рекомендации по ведению детей с гипертриглицеридемией. Документ опубликован в журнале Arteriosclerosis, Thrombosis, and Vascular Biology, сообщает «Медицинский вестник».

 

Определение, эпидемиология и классификация

Гипертриглицеридемия у детей — повышенный уровень триглицеридов (для соответствующего возраста) в плазме крови натощак. Патология часто сопровождается повышенным уровнем холестерина липопротеинов невысокой плотности, инсулинорезистентностью и метаболическим синдромом и увеличивает риск развития во взрослом возрасте атеросклеротических сердечно-сосудистых болезней, таких как инфаркт и инсульт, а в тяжелой форме может привести к появлению жизнеугрожающего острого панкреатита.

 

Таблица: классификация гипертриглицеридемии

Классификация гипертриглицеридемии	Уровень триглицеридов в плазме крови	Основной циркулирующий липопротеин
Допустимый уровень триглицеридов	≤1,47 ммоль/л	ЛПОНП
Легкая	1,48–4,5 ммоль/л	ЛПОНП
Умеренная	4,53–10 ммоль/л	ЛПОНП
Тяжелая	10,01–22,6 ммоль/л	ЛПОНП и хиломикроны
Очень тяжелая	≥22,6 ммоль/л	Преимущественно хиломикроны

ЛПОНП — липопротеины очень низкой плотности

 

 

Таблица: наследственные гипертриглицеридемии

Заболевание	Пороговое значение липидов	Клинические проявления	Распространенность
Синдром семейной хиломикронемии	Триглицериды >10 ммоль/л	Задержка развития, липемия сетчатки, гепатоспленомегалия, эруптивные ксантомы, боли в животе, тошнота, рвота, панкреатит	1:100000–1000000
Транзиторная младенческая гипертриглицеридемия	Триглицериды >5 ммоль/л	Задержка развития, боли в животе	<1:500000–1000000
Врожденная генерализованная липодистрофия	Триглицериды >10 ммоль/л	Полное отсутствие подкожного жира, гепатоспленомегалия, отложение жира в мышечных тканях, панкреатит	<1:500000–1000000
Частичная липодистрофия	Триглицериды >5 ммоль/л	Потеря подкожного жира на конечностях и в ягодичной области при избыточном отложении жира в области головы, шеи, туловища, живота, а также висцерального жира	1:60000–300000
Мультифакториальный синдром хиломикронемии	Триглицериды >10 ммоль/л	Может проявляться только биохимическими изменениями и/или симптоматикой (липемия сетчатки, гепатоспленомегалия, эруптивные ксантомы, боли в животе, тошнота, рвота, панкреатит, повышенный риск атеросклероза)	1:400–600
Гипертриглицеридемия легкой и умеренной степени	Триглицериды 2,0–9,9 ммоль/л	Как правило, отсутствуют	1:20–40
Дисбеталипопротеинемия	Общий холестерин >6 ммоль/л, триглицериды >5 ммоль/л	Как правило, отсутствуют. Возможны ладонные и туберозные ксантомы	1:1000–3000
Комбинированная гиперлипидемия	Общий холестерин >6 ммоль/л, триглицериды >3 ммоль/л	Только биохимические изменения	1:50–100

 

Вторичная гипертриглицеридемия

К причинам вторичной гипертриглицеридемии у детей и подростков относят:

• ожирение и связанные с ним заболевания (индекс массы тела ≥85 перцентиля), метаболический синдром;
• эндокринные расстройства (не­достаточно контролируемый сахарный диабет 1-го или 2-го типа, гипотиреоз, гиперкортизолемия, липодистрофия (первичная врожденная или приобретенная);
• лекарственные препараты: ретинои­ды, анаболические стероиды, глюкокортикоиды, пероральные эстрогены, блокаторы эстрогеновых рецепторов, антипсихотики (первого и второго поколений), трициклические антидепрессанты, селективные ингибиторы обратного захвата серотонина, секвест­ранты желчных кислот, бета-блокаторы, иммунодепрессанты, пегилированный конъюгат L-аспарагиназы, тамоксифен, циклофосфамид, росиглитазон, ингибиторы киназ I типа;
• злоупотребление алкоголем;
• прочие состояния и заболевания (беременность [особенно третий триместр], острые и хронические инфекции, болезни накопления гликогена, болезнь почек, аутоиммунные/хронические воспалительные заболевания, прочие болезни печени).

 

Скрининг и диагностика

Скрининг на гипертриглицеридемию следует проводить детям и подросткам с избыточным весом, ожирением, заболеваниями почек, сахарным диабетом и артериальной гипертензией. Универсальный и наиболее удобный инструмент скрининга — липидный профиль не натощак. Если по его результатам обнаружен уровень холестерина липопротеинов невысокой плотности ≥3,8 ммоль/л или уровень холестерина липопротеинов высокой плотности <1 ммоль/л, следует повторно проанализировать липидный профиль натощак.

После установления диагноза гипертриглицеридемии пациента нужно обследовать на возможные ее вторичные причины и прочие факторы риска развития атеросклероза, даже если предполагается генетическая природа заболевания. Большинство вторичных причин можно исключить при тщательном сборе анамнеза, включая семейный, физикальном обследовании и измерении веса, роста и артериального давления.

 

Модификация образа жизни

При легкой и умеренной гипертриглицеридемии терапия первой линии — модификация образа жизни. Эти мероприятия могут снизить уровень триглицеридов на 27%, при этом у 36% детей и подростков он может нормализоваться.

При легкой гипертриглицеридемии следует рассмотреть диетический подход CHILD 2-TG, направленный на снижение уровня триглицеридов — интегрированные рекомендации для улучшения сердечно-сосудистого здоровья. Интервенции включают:

• диету с низким содержанием жира (25–30% жира от общего количества килокалорий; ≤7% от насыщенных жиров и ≈10% мононенасыщенных жиров, избегать трансжиров);
• снижение употребления сахара и увеличение количества диетической рыбы, богатой Омега-3 жирными кислотами (в зависимости от возраста, 28–113 г жирной рыбы два раза в неделю);
• уменьшение общего количества получаемых с пищей рафинированных углеводов, замещение простых углеводов сложными (цельнозерновые продукты) и потенциальное снижение потребляемых калорий.

При умеренной гипертриглицеридемии количество жиров, поступающих с пищей, следует ограничить до 20–25% от суточного рациона.

Физическая активность должна включать 60 минут умеренных или интенсивных тренировок, направленных на укрепление мышц и костей, частота ― три раза в неделю. Необходимый уровень нагрузки: ребенок потеет, чувствует учащенное сердцебиение и легкую одышку.

При тяжелой и очень тяжелой гипертриглицеридемии первичная цель лечения ― снижение риска развития острого панкреатита. Основой лечения остается диета, при которой главное ― снижение жиров в рационе до 10–15% (эквивалентно 15–20 г жиров в сутки или менее). При соблюдении диеты необходимо обеспечить достаточное поступление в организм жирорастворимых витаминов и жизненно важных жирных кислот.

 

Фармакотерапия

К первичным показаниям для фармакотерапии относятся:

1. Приобретенная или вторичная гипертриглицеридемия с персистирующим уровнем триглицеридов ≥4,5 ммоль/л, устойчивая к модификации образа жизни и/или лечению первичного заболевания.
2. Первичная наследственная гипертриглицеридемия с высоким риском развития панкреатита.

Основная цель терапии в первой группе ― уменьшение риска развития атеросклеротических сердечно-сосудистых заболеваний, как правило, с помощью снижения уровня аполипопротеина В и холестерина липопротеинов невысокой плотности. Терапия первой линии включает Омега-3 жирные кислоты, фенофибрат и статины (для пациентов старше 8 лет, при персистирующем уровне холестерина липопротеинов невысокой плотности ≥3,8 ммоль/л).

При стационарном лечении детей и подростков с очень тяжелой гипертриглицеридемией отказ от энтерального питания, внутривенная инфузионная терапия и инсулин (при гипергликемии) могут снизить уровень триглицеридов на 80% за 24 часа. Детям и подросткам, не больным сахарным диабетом, инсулин назначается, как правило, вместе с декстрозой, с большой осторожностью, во избежание ятрогенных гипогликемических судорог.

У пациентов с очень тяжелой гипер­гликемией в критическом состоянии возможно применение плазмафереза.

Для детей и подростков из второй группы — с первичной наследственной гипертриглицеридемией и риском панкреатита для определения курса лечения требуется выявление генетической патологии. Основа лечения — как правило, снижение или исключение употребляемых с пищей жиров.