Для устранения различий в определении нецирротической портальной гипертензии, используемых профильными сообществами, международная инициативная группа согласовала единую новую номенклатуру и диагностические критерии.
DC Studio/magnific.com
Международная инициативная группа, в которую вошли представители профильных сообществ по болезням печени, приняли новое название, определение и диагностические критерии нецирротической портальной гипертензии. Согласительный документ опубликован в Journal of Hepatology.
Достигнуто согласие на взаимозаменяемое использование двух терминов «порто-синусоидальное сосудистое нарушение» и «нецирротический портальный фиброз» при применении идентичных диагностических критериев.
Заболевание должно записываться, как PSVD (порто-синусоидальное сосудистое нарушение) или NCPF (нецирротический портальный фиброз).
Причины изменений
В документе указано, что исторически сложилось использование различной терминологии для обозначения нецирротической портальной гипертензии. Использовались термины «идиопатическая портальная гипертензия», «нецирротический портальный фиброз», «облитерирующая портальная венопатия», «узловая регенеративная гиперплазия».
Различия в определениях ведущих сообществ по болезням печени, например, AASLD, EASL, APASL, лишь усложняли классификацию заболевания.
Для гармонизации номенклатуры и диагностических критериев, созвана международная инициативная группа, куда вошли представители EASL, AASLD, APASL, ALEH, Европейского общество патологов (ESP).
Постановка диагноза
|
Биопсия печени является обязательным условием для диагностики порто-синусоидального сосудистого нарушения (PSVD) или нецирротического портального фиброза (NCPF) |
|
Необходимо исключить цирроз с помощью качественной биопсии печени |
|
PSVD или NCPF могут быть диагностированы при отсутствии признаков портальной гипертензии |
Биопсия печени
|
Биопсия длиной 15 мм, содержащая как минимум один фрагмент размером ≥10 мм, достаточна для достоверного исключения цирроза при подозрении на PSVD или NCPF |
Исключение заболеваний для постановки диагноза
|
Для постановки диагноза порто-синусоидального сосудистого нарушения (PSVD) или нецирротического портального фиброза (NCPF) необходимо исключить состояния: |
|
синдром Абернети |
|
синдром Бадда-Киари или обструкцию печеночного венозного оттока |
|
сердечную недостаточность или Фонтен-ассоциированное заболевание печени |
|
холестатические заболевания печени |
|
врожденный фиброз печени |
|
болезнь Гоше |
|
амилоидоз печени |
|
наследственную геморрагическую телеангиэктазию |
|
гипервитаминоз А |
|
внутрипеченочные артериовенозные шунты |
|
инфильтрацию печени опухолевыми клетками |
|
пелиоз печени |
|
шистосомоз |
|
синдром синусоидальной обструкции (ССО) за последние 6 месяцев (у пациентов с ранее диагностированным ССО через шесть месяцев и более после трансплантации костного мозга может развиться порто-синусоидальное сосудистое нарушение (PSVD) |
Гистологические критерии
|
К основным гистологическим критериям порто-синусоидального сосудистого нарушения (PSVD) или нецирротического портального фиброза (NCPF) относятся: узловая регенеративная гиперплазия, мышечное расширение портальных венул или стеноз портальных венул, затрагивающий 50% или более портальных трактов |
|
К второстепенным гистологическим критериям PSVD или NCPF относятся: регенеративные изменения при отсутствии узловой регенеративной гиперплазии, аномальное распределение сосудистых структур или стеноз портальных венул, затрагивающий 25–49% портальных трактов |
|
Одновременное наличие всех трех второстепенных критериев считается основным гистологическим критерием |
Признаки портальной гипертензии
Порто-синусоидальное сосудистое нарушение (PSVD) или нецирротический портальный фиброз (NCPF) могут быть диагностированы при отсутствии признаков портальной гипертензии. Хотя чаще выявляется у пациентов с признаками портальной гипертензии.
Международная инициативная группа достигла консенсуса относительно признаков портальной гипертензии.
|
Специфические признаки портальной гипертензии |
|
желудочно-кишечное кровотечение, вызванное варикозным расширением вен |
|
варикозное расширение вен пищевода среднего и крупного калибра |
|
наличие варикозных вен желудка |
|
портосистемный шунт |
|
жесткость селезенки >40 кПа при отсутствии миелопролиферативных новообразований |
|
Неспецифические признаки портальной гипертензии |
|
клинический асцит |
|
небольшой варикоз вен пищевода |
|
тромбоцитопения ниже 150 г/л |
|
спленомегалия |
Алгоритм диагностики
